輸卵管性不孕的臨床表現(xiàn)
來源:網(wǎng)絡 時間:2020-04-14 15:09 咨詢專家
卵巢是生殖腺器官,在生育年齡期,卵巢長2.5~5.0cm,寬1.5~3.0cm,厚0.6~1.5cm。正常時卵巢位于卵巢窩內。卵巢的主要功能是產生和排出卵細胞,以及分泌甾體激素。若卵巢發(fā)育不全、功能障礙或是發(fā)生腫瘤等均影響人體發(fā)育、健康及生育等。
生殖腺發(fā)育不全包括單純型生殖腺發(fā)育不全不伴矮身材、混合型生殖腺發(fā)育不全和特納綜合征(Turner’ssyndrome)。
一、單純生殖腺發(fā)育不全,不伴矮身材
的單純生殖腺發(fā)育不全者,無染色體異常,染色體組型可為46, XX或46,XY。患者外表都呈女性。
(一)XY單純生殖腺發(fā)育不全
【發(fā)病機制】
正常情況下,男性胚胎早期的睪丸分泌睪丸酮和副中腎管抑制因子,前者促使中腎管發(fā)育為男性生殖系統(tǒng),如附睪、輸精管、精囊、前列腺、陰莖和陰囊等,后者則促使副中腎管退化。在46,XY單純生殖腺發(fā)育不全的患者中,由于染色體出現(xiàn)基因突變,胚胎期的睪丸不發(fā)育,不能分泌睪丸酮和副中腎管抑制因 子,導致中腎管退化,不能形成男性生殖器,而副中腎管發(fā)育,形成女性生殖系統(tǒng),故患者外表呈女性,按女性方式生活。
【臨床表現(xiàn)】
原發(fā)性閉經;內、外生殖器為女性,發(fā)育差;陰毛、腋毛少,乳房不發(fā)育;身材、手腳發(fā)育似男性;缺乏特納綜合征的典型臨床癥狀。此病不能生育。
【輔助檢查】
染色體組型為46,XY,性染色質檢查可為(-) 或(+)。雌激素水平低,F(xiàn)SH顯著增高,血睪酮低。
【治療】
可試用性激素替代療法。但患者生殖腺發(fā)生惡變的機率大,確診后應立即行手術切除雙側生殖腺,術后給予雌激素替代療法或用中藥脾腎兩補法治療。
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